19 abril de 2013

Nanismo pituitário   (outro nome usado com freqüência - nanismo E microsomia . nanosomes ) - Uma condição na qual regista um sério atraso no crescimento e desenvolvimento físico do homem. Isto é devido à falta de um organismo hormona de crescimento   (hormônio do crescimento, GH).

Esta doença é considerada como sendo muito raros. Como os diferentes dados, a doença afeta 1-4 pessoas por 10.000 habitantes. Os médicos dizem que pacientes do sexo masculino sofrem de nanismo cerca de duas vezes mais frequentemente do que as mulheres. Acredita-se que o crescimento dos machos anãs -. Um crescimento de menos de 130 cm Em mulheres, o número é de 120 cm.

Causas

A palavra " nanismo "Vem do idioma grego e traduzido significa" anão ". Esta síndrome clínica se manifesta nos seres humanos como consequência de violações que têm endócrino e caráter não endócrino. No corpo de pacientes que sofrem de nanismo, há uma geração violação somatotropina   (o chamado hormona de crescimento) pela pituitária anterior.

A causa da manifestação desta doença em seres humanos pode ser derrotado pituitário   devido a lesões, tumores, infecções e do impacto das toxinas em mezhutochno- região pituitária. Às vezes ela interfere com a regulação normal da função pituitária por hipotálamo .

O desenvolvimento da doença é também influenciado por factores genéticos, perda ou redução da hormona do crescimento da função pituitária, a ausência da actividade biológica da hormona de crescimento ou alteração da sensibilidade à hormona esta pelos tecidos periféricos.

Nanismo pituitário geralmente se refere a doenças que são herdadas geneticamente. Neste caso, a pessoa é importante saber se houve casos de seus parentes próximos e antepassados. Às vezes, reconhecer a doença em parentes de pessoas ajudar até mesmo fotos antigas de parentes ou inquéritos.

Mas os médicos isolaram uma série de fatores que podem agravar a situação no desenvolvimento de um nanismo humano. Então, nanismo pituitário em crianças é muitas vezes agravada pela desnutrição, o impacto dos factores ambientais negativos, a disponibilidade de certas doenças sistêmicas. O tratamento envolve a remoção de nanismo pituitário tais factores.

A causa nanismo pode ser um trauma do nascimento da cabeça, bem como sífilis . tuberculose . sarcoidose . Fator predisponente para o nanismo é, por vezes, radioterapia ou quimioterapia. No entanto, cerca de metade dos casos, a causa desta doença e não consigo descobrir.

Sinais

Deste modo, a principal característica da doença é considerado ser estatura baixa - abaixo de 130 cm em homens e menos de 120 cm de mulheres. Então, se a criança cresce normalmente por 7-8 cm por ano, então o crescimento nanismo pituitário das crianças aumenta apenas por 3-4 cm por ano. Deve notar-se que a baixa estatura constitucional, que é a natureza da família, bem como o atraso do crescimento em crianças saudáveis, os médicos estão a considerar como uma opção a norma.

Nanismo   - Uma condição em que há um atraso de crescimento e desenvolvimento muito acentuado física do corpo, em comparação com as normas médios para uma determinada idade. Os sinais sugerem nanismo é não só um atraso acentuado, mas também reduzindo o aumento anual na dinâmica de crescimento e ganho de peso neste paciente. Normalmente, essas crianças são parâmetros bastante normais como peso e crescimento no nascimento. Mas depois, eles observaram um atraso significativo de colegas sobre esses indicadores. Por vezes, a doença manifesta-se desde os primeiros meses de vida. No entanto, a maioria dos pais notar sinais de nanismo em crianças de 2-4 anos de idade.

Os pacientes que sofrem de nanismo, marcado proporcional à forma e à composição do corpo. Mas enquanto essas proporções correspondem a compleição física de uma criança. Essas pessoas de pele seca e pálida. As razões para este fenômeno - a falta de funcionamento das glândulas paratireóides. Se uma pessoa não recebe um tratamento regular e adequada, a pele mais tenra idade, eles enrugar.

O tecido adiposo sob a pele também são pouco desenvolvidos, e alguns pacientes têm excesso de gordura no abdômen, coxas, seios. Isto muito mal músculos desenvolvido. Em doentes que desenvolvem gigantismo Músculos são inerentemente forte, e mais tarde enfraquecido, os pacientes com fraqueza muscular nanismo observado imediatamente. Na maioria das vezes, essas pessoas não têm observado os pêlos do corpo secundário. Outra característica importante, que se manifesta nanismo pituitário, é o atraso da ossificação do esqueleto. Este fenômeno determina o turno da tarde para os dentes permanentes.

Em conexão com a perda da função pituitária gonadotrópica em pessoas com nanismo observada falta de desenvolvimento sexual. Se você fizer uma comparação com a norma idade, os homens reduzidos pênis e gônadas, há o subdesenvolvimento do escroto, e características sexuais secundárias estão ausentes. Ao mesmo tempo, as mulheres com nanismo pituitário Os sintomas expressos de hipogonadismo. Eles podem não ter menstruação, seios permanecem subdesenvolvidos, não mostram características sexuais secundárias.

O desenvolvimento mental nestes pacientes preenchem os critérios para os padrões, mas às vezes pode apresentar algumas características juvenis. No decurso do exame neurológico pode detectar alguns sinais sugestivos de uma lesão orgânica do sistema nervoso. Os órgãos internos nesses pacientes reduzidos (este fenômeno é chamado splanhnomikriey ), Que muitas vezes sofrem de sintomas hipotensão . bradicardia , Coração abafado Marcado sons. Às vezes, há efeitos secundários hypocorticoidism .

Se nanismo se desenvolver em pacientes devido ao dano cerebral orgânico, sintomas cerebrais está presente, inteligência reduzida. Muitas vezes, quando esta condição se desenvolve diabetes insípido .

Diagnostics

Suspeitas sobre a façanha pais de uma criança podem aparecer nos primeiros meses ou anos de vida do bebê. As características do desenvolvimento, um pediatra avalia não só o crescimento e peso da criança, mas também a sua dinâmica.

Se você suspeitar que nanismo pituitário é atribuído a exame de raios-X. Nas radiografias das mãos e as articulações de pulso pode ser considerado sinais de diferenciação retardada e ossificação do esqueleto.

A tomografia computadorizada para determinar as áreas subdesenvolvidas do ossificação do esqueleto. No desenvolvimento normal dos ossos do corpo são formados a partir de cartilagem, ossificação dos seus passa lentamente. Tais processos começam com os pontos de ossificação. Eles serão encerradas completamente quando uma pessoa se transforma 20-25 anos. Se a produção de hormona do crescimento é quebrado, então o estudo de tais pontos pode ser determinada ao longo da vida de uma pessoa.

Os pacientes foram alocados para testes laboratoriais. Em particular, ela é realizada Teste de insulina No que nenhum aumento acentuado da secreção da hormona de crescimento (isto é típico para a saúde humana normal). Às vezes secreção aumenta para um curto período apenas ligeiramente. Outros testes são também utilizados para detectar o nível da hormona do crescimento no sangue. Para este efeito, os compostos activos e certos medicamentos.

Tratamento

Uma vez que o tratamento de nanismo, o médico deve ter certeza de identificar a causa que provocou o desenvolvimento desta patologia. Se nanismo pituitário incapazes de identificar em tempo útil e confirmar o diagnóstico, a terapêutica de substituição com a hormona de crescimento dá bons resultados. No tratamento da hormona utilização, tanto de origem natural e sintética.

Tratamento somatotropina   É realizada a 13-14 anos de idade do paciente. Isto deve ter em conta o efeito da hormona do crescimento da concentração somatomedinas   o sangue do paciente, tal como, sem somatomedinas   actos de hormona somatotropina é limitada. Se depois de um período de tratamento aumenta a concentração no sangue somatomedinas Você pode tirar conclusões sobre o sucesso da terapia.

O aumento no crescimento do paciente no processo de tratamento - um outro critério importante. O tratamento é considerado efetivo se, após anos de terapia em um padrão pessoa específica cresce 8-12 cm.

A droga tem lugar diversas vezes por semana durante 2-3 meses. Isto é seguido por uma curta pausa. É importante para aderir a este esquema, porque o uso prolongado desta hormona em doses elevadas pode induzir a produção do corpo anticorpos . Portanto, para controlar o processo de tratamento, têm experimentado endocrinologista.

Se os processos primários paciente ocorrer no hipotálamo, que mostra o tratamento somatoliberin Que estimula a glândula pituitária.

Às vezes, o regime de tratamento incluem nanismo recebendo hormônios esteróides. Eles não podem substituir totalmente o efeito que dá somatotropina . No entanto, este tratamento pode aumentar o crescimento e desenvolvimento do esqueleto, e assim contribui para a produção de hormona de crescimento interno. Esta terapia deve começar com 5-7 anos de idade Mas para mantê-lo mais tarde do que 18 Ineficazes.

Se o paciente é forma mista da doença e do corpo é marcado escassez de outros tipos de hormônios, o hormônio do crescimento é praticado em paralelo com a recepção de análogos sintéticos dos hormônios que estão enfrentando uma escassez.

Na insuficiência da função da tireóide é atribuído   L tiroxina . Thyreocombum . Se existe uma necessidade de ajustar a função de hormonas sexuais em pacientes designados para receber adolescência preparações especiais. Pacientes do sexo masculino atribuído a receber gonadotropina coriónica   ou metiltestosterona . Menina bem-vindo mostrando estrogênio . sinestrola   ou gonadotropina coriónica . Se houver uma violação da CNS , Os pacientes prescritos medicamentos cardiovasculares. Às vezes é necessário para realizar a desidratação, resolvendo tratamento.

Os doentes com nanismo pituitário ter totalmente alimentado. A dieta deve ser como muitos produtos que contenham animais proteína . cálcio . fósforo Todos os grupos de vitaminas.

Nanismo pituitário Tumores cerebrais, desencadeadas hipófise, hipotálamo, difíceis de tratar, como o acesso à localização do tumor muito difícil. Essas pessoas muitas vezes adquirem uma deficiência devido a capacidades físicas limitadas.

Mas, em geral, o prognóstico é principalmente determinado dependendo da causa da doença. Se existem certos defeitos genéticos ou transmissão hereditária da doença, a abordagem correcta ao tratamento ajuda a parar o processo do seu desenvolvimento. Pessoas cujo tratamento foi iniciado em tempo hábil pode posteriormente adicionar significativamente para o crescimento.

Prevenção

A eficácia das medidas de prevenção para evitar nanismo não existe. No entanto, deve evitar fatores de influência nocivos ( venenos . Toxinas   et al.) durante gravidez   e, em seguida amamentação . O desenvolvimento da doença pode afectar lesões durante entrega . A criança deve ser prevista a alimentos mais nutritivos na dieta deve ser alimentos ricos em vitaminas e minerais. É importante para tratar prontamente todas as doenças somáticas do corpo.